Тема «хордома» стосується онкологічного захворювання, для якого важливі рання оцінка стійких симптомів, підтвердження діагнозу та визначення поширеності процесу. Обстеження й лікування залежать від локалізації, стадії, гістологічного типу та стану людини. За незвичних змін, що не минають, варто звернутися до лікаря.
Хордома — рідкісна пухлина кістки, що повільно росте й розвивається в хребті та основі черепа. Зазвичай вона виникає в таких ділянках, як крижово-куприкова ділянка (крижі), різні відділи хребта та основа черепа. Хордоми походять із залишків хорди, яка формується в ембріональному періоді й відіграє роль в утворенні хребта. Хоча ці пухлини ростуть повільно, вони можуть бути агресивними й поширюватися на навколишні тканини. Через те що вони можуть тиснути на стовбур мозку, спинний мозок і нерви, вони можуть призводити до серйозних проблем зі здоров'ям.
Що таке хордома?
Це рідкісна злоякісна пухлина кістки, що розвивається в хребті та основі черепа. Ці пухлини походять із залишків структури, яку називають хордою, що існує під час ембріонального розвитку. Найчастіше вони спостерігаються в крижово-куприковій ділянці (крижах), нижньому та верхньому відділах хребта й в основі черепа. Хордоми зазвичай ростуть повільно. Однак з часом вони можуть поширюватися на навколишні кістки, нерви та м'які тканини. Тиснучи на спинний мозок і нерви, вони можуть спричиняти неврологічні симптоми. Залежно від розташування пухлини можуть з'являтися такі симптоми, як порушення зору, утруднене ковтання, біль у голові та шиї, м'язова слабкість і обмеження рухів. Хордома — агресивна пухлина, здатна метастазувати. Її зазвичай діагностують на пізній стадії, оскільки симптоми з'являються повільно й часто їх можна сплутати з іншими захворюваннями. Оскільки пухлина розташована поблизу життєво важливих органів, її лікування може бути складним. Повністю видалити пухлину важко. Тому найкращі варіанти лікування для пацієнтів із хордомою пропонують хірургічне втручання, променева терапія та таргетна терапія нового покоління під керівництвом мультидисциплінарної команди.
Які є види хордоми?
Залежно від структурних особливостей пухлинних клітин і ступеня агресивності хордому поділяють на різні види. Види хордоми, визначаючи біологічну поведінку пухлини, відіграють важливу роль у перебігу хвороби та процесі лікування. Класична хордома — найпоширеніший вид. Хоча вона росте повільно, вона схильна до поширення на навколишні тканини. Визначення виду хордоми відіграє вирішальну роль у плануванні лікування та допомагає визначити додаткові методи лікування після операції. Поширені види хордоми такі:
- Класична (конвенційна) хордома: Найпоширеніший вид, зазвичай росте повільно.
- Хондроїдна хордома: Містить клітини, схожі на хрящову тканину. Має відносно кращий прогноз.
- Дедиференційована (анапластична) хордома: Найагресивніша форма. Швидко росте й має високий ризик метастазування.
Кого уражають хордоми?
Це рідкісна пухлина, яка частіше спостерігається в людей середнього та похилого віку. Найчастіше хворобу діагностують у віці 40–70 років. Однак у рідкісних випадках вона може траплятися й у дітей та молодих дорослих. У чоловіків вона виникає дещо частіше, ніж у жінок. Хоча відомого точного генетичного чинника розвитку хордоми немає, вважається, що в людей, у родині яких були випадки хордоми, ризик може бути дещо підвищеним.
Оскільки хордоми походять із залишків хорди, що утворюються під час ембріонального розвитку, вони можуть бути пов'язані з вродженим чинником ризику. Однак хвороба зазвичай проявляється в старшому віці. Через рідкісність хвороби її рання діагностика може бути складною. Багато пацієнтів можуть тривалий час жити із симптомами до встановлення діагнозу. Пацієнти з хордомою залежно від розташування пухлини можуть мати різні симптоми, як-от обмеження рухів, неврологічні порушення та біль, через тиск на хребет, стовбур мозку та нервову систему.
Наскільки поширені хордоми?
Вони становлять приблизно 1% усіх видів раку кісток і 3–4% усіх первинних пухлин хребта. Щороку у світі реєструють приблизно 1–2 випадки на 1 мільйон осіб. Це робить хордому рідкісною хворобою. Зазвичай її діагностують у людей віком 40–70 років. У дітей і молоді вона трапляється дуже рідко.
Які симптоми хордоми?
Вони відрізняються залежно від того, у якому відділі хребта розвинулася пухлина. Хордоми, розташовані в основі черепа, зазвичай проявляються неврологічними симптомами, як-от головний біль, двоїння в очах, оніміння обличчя та порушення мовлення. Хордоми, що утворюються в хребті та ділянці крижів, можуть спричиняти такі симптоми, як біль у попереку та спині, оніміння ніг, втрата сили та проблеми з контролем кишечника чи сечового міхура. Оскільки хордоми зазвичай ростуть повільно, симптоми можуть з'являтися протягом років і часто їх можна сплутати з іншими захворюваннями. Симптоми хордоми такі:
- Хронічний головний біль: Часто спостерігається при хордомах основи черепа.
- Двоїння в очах і порушення зору: Можуть з'являтися при пухлинах поблизу стовбура мозку.
- Оніміння та втрата чутливості обличчя: Виникають через тиск на нерви.
- Біль у спині та попереку: Поширений при хордомах, розташованих у нижньому відділі хребта.
- Втрата сили та оніміння ніг: Можуть розвиватися через стиснення спинного мозку.
- Проблеми з контролем кишечника та сечового міхура: Можуть спостерігатися при пухлинах крижової ділянки.
- Обмеження рухів і м'язова слабкість: Можуть розвиватися внаслідок ураження нервів.
- Утруднене ковтання та порушення мовлення: Можуть спостерігатися при пухлинах, що ростуть в основі черепа.
Яка причина хордоми?
Точна причина до кінця не відома. Однак відомо, що пухлина походить із залишків хорди, що формується в ембріональному періоді. Хорда — структура, яка функціонує під час розвитку хребта й зазвичай зникає до народження. Однак у деяких людей ці залишки можуть зберігатися й у старшому віці перетворюватися на пухлину — хордому. Вважається, що в розвитку хвороби можуть відігравати роль і генетичні чинники. Однак конкретну генетичну мутацію поки що чітко не визначено. Деякі дослідження показують, що з розвитком хордоми можуть бути пов'язані мутації гена T (брахіюрі). Хордому не пов'язують безпосередньо з чинниками довкілля, як-от контакт із канцерогенами, радіація чи спосіб життя. Хвороба здебільшого виникає спорадично й рідко пов'язана із сімейним анамнезом.
Як діагностують хордому?
Хордому діагностують на підставі появи симптомів і за допомогою методів променевої візуалізації. Лікар оцінює головний біль, порушення зору, біль у спині та попереку або неврологічні симптоми пацієнта. Для остаточного діагнозу за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) і комп'ютерної томографії (КТ) визначають розташування пухлини, її розмір і співвідношення з навколишніми тканинами. Біопсія необхідна, щоб відрізнити хордому від інших пухлин кісток і м'яких тканин. Зразок тканини, взятий під час біопсії, піддають патологоанатомічному дослідженню, яке підтверджує діагноз хордоми. У деяких випадках, визначивши генетичний профіль пухлини, можна сформувати варіанти лікування.
Як лікують хордому?
У лікуванні хордоми хірургічне втручання вважається основним методом. Мета — за можливості видалити пухлину повністю. Однак, якщо пухлина розташована в критичних ділянках, як-от спинний мозок або стовбур мозку, повністю її видалити може бути складно. Після операції проводять променеву терапію, намагаючись знищити залишкові пухлинні клітини. Сучасні методи променевої терапії, як-от протонна терапія або стереотаксична променева терапія, — ефективні варіанти лікування хордом. Хіміотерапія при хордомах зазвичай неефективна. Однак досліджуються деякі методи таргетної терапії та імунотерапії. Після лікування пацієнти мають регулярно перебувати під наглядом і тривалий час спостерігатися щодо ризику рецидиву.
Редакційна рада Anadolu Medical Center
Лікарі напряму «Ортопедія та травматологія» в Anadolu
Часті запитання
Які ознаки є найважливішими?
Важливими є не лише конкретні симптоми, а й їх тривалість, прогресування, поєднання між собою та вплив на повсякденне життя. Стійка або незвична зміна потребує оцінки, особливо якщо вона посилюється.
Коли потрібно звернутися до лікаря?
Заплануйте консультацію, якщо симптоми не минають, повторюються або посилюються. Раптовий сильний біль, значна кровотеча, задишка, непритомність, порушення мовлення, свідомості або інші гострі прояви потребують невідкладної допомоги.
Як встановлюють діагноз?
Діагностика починається з анамнезу та клінічного огляду. Далі лікар за потреби призначає аналізи, візуалізацію або спеціальні тести. Обсяг обстеження залежить від підозрюваної причини.
Чи можна лікуватися самостійно?
Самолікування може приховати симптоми або відкласти правильний діагноз. Особливо обережно слід ставитися до рецептурних ліків, антибіотиків, гормонів, добавок та інвазивних процедур.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію, діагностику або лікування, призначені лікарем. За наявності симптомів зверніться до кваліфікованого медичного фахівця.