Тема «пемфігус» охоплює характерні прояви, можливі причини, підхід до діагностики та основні принципи лікування або ведення. Одна ознака сама по собі не підтверджує діагноз. Якщо симптоми стійкі, посилюються, повторюються або виникають раптово й тяжко, потрібна медична оцінка. Тактика завжди залежить від конкретної клінічної ситуації та супутніх факторів.
Пемфігус (пухирчатка) — рідкісне, але серйозне автоімунне захворювання, що характеризується появою на шкірі та слизових оболонках пухирів (бул), заповнених рідиною. За цієї хвороби імунна система помилково атакує здорові клітини шкіри, що призводить до роз'єднання клітин верхнього шару шкіри та їх легкого відшарування. У пацієнтів виникають болючі рани, чутливість шкіри та ризик інфекції. Пемфігус зазвичай проявляється пухирями з рідиною та відкритими ранами в ротовій порожнині, носі, горлі, очах, у ділянці статевих органів і на поверхні шкіри. На пізніх стадіях хвороби пухирі можуть зливатися, утворюючи великі рани, і спричиняти серйозні ускладнення.
Що таке пемфігус?
Це автоімунне захворювання, що виникає внаслідок того, що імунна система помилково атакує клітини верхнього шару шкіри. У нормі імунна система захищає організм від інфекцій і шкідливих мікроорганізмів. Однак при автоімунних захворюваннях імунна система атакує здорові тканини, спричиняючи різні проблеми зі здоров'ям. При пемфігусі імунна система виробляє антитіла проти білків, які називаються десмоглеїнами. Ці білки — важливі структури, що забезпечують міцне з'єднання клітин в епідермісі (верхньому шарі шкіри). Коли десмоглеїн стає мішенню, зв'язки між клітинами шкіри руйнуються, і утворюються пухирі. Існують різні типи захворювання:
- Вульгарний пемфігус: найпоширеніший і найтяжчий тип. Спочатку починається з ран у ротовій порожнині, а згодом поширюється на шкіру.
- Листоподібний пемфігус: форма, за якої пухирі утворюються на поверхні шкіри, особливо на обличчі та тулубі. Не уражає ротову порожнину.
- Паранеопластичний пемфігус: рідкісний тип, що виникає у зв'язку зі злоякісними захворюваннями, як-от рак або лімфома.
- Медикаментозний пемфігус: деякі ліки можуть спричиняти пемфігусоподібні реакції. Наприклад, до цього можуть призводити інгібітори АПФ і деякі антибіотики.
Хоча хвороба зазвичай трапляється в людей середнього та похилого віку, вона може уражати будь-яку вікову групу. Захворювання має хронічний перебіг і без лікування може з часом погіршуватися. Через болючі рани, хронічну втому та ослаблення імунної системи пацієнтам часто буває важко виконувати повсякденні справи. Труднощі з харчуванням, особливо через пухирі в ротовій порожнині, можуть робити прийом їжі болючим, що може призводити до схуднення.
Крім того, у пацієнтів із пемфігусом через тривале імуносупресивне лікування може зростати ризик інфекцій. Пацієнтам може часто знадобитися звертатися до лікарні, що може значно знижувати якість життя. Тривожність і депресія, поширені в людей із хронічними захворюваннями, часто спостерігаються й у пацієнтів із пемфігусом. Пацієнти можуть мати такі психологічні прояви, як уникання соціальних ситуацій і самоізоляція. Тому в процесі лікування важливо забезпечувати як фізичну, так і психологічну підтримку.
Чому виникає пемфігус?
Хоча точна причина досі невідома, важливу роль у виникненні хвороби відіграють генетична схильність, чинники довкілля та порушення імунної системи. Причини пемфігусу можна перелічити так:
- Автоімунна реакція: імунна система, виробляючи антитіла проти білків десмоглеїнів у верхньому шарі шкіри, перешкоджає з'єднанню клітин між собою. Це спричиняє підвищену чутливість шкіри та утворення пухирів.
- Генетична схильність: у людей, у родинному анамнезі яких є пемфігус, ризик розвитку цієї хвороби вищий. Зокрема, пемфігус може частіше траплятися в людей середземноморського, близькосхідного та південно-східноазійського походження.
- Чинники довкілля: надмірне перебування на сонці може провокувати пемфігус або погіршувати симптоми. Вплив хімічних речовин і токсинів, стимулюючи імунну систему, може спричиняти початок хвороби.
- Вірусні та бактеріальні інфекції: деякі вірусні інфекції, впливаючи на імунну систему, можуть провокувати пемфігус. Однак точний зв'язок остаточно не доведено.
- Інші автоімунні захворювання: у людей з автоімунними захворюваннями, як-от вовчак, міастенія гравіс, ревматоїдний артрит, ризик розвитку пемфігусу вищий.
Симптоми пемфігусу
Симптоми можуть відрізнятися залежно від типу хвороби та швидкості її прогресування. Хвороба зазвичай починається з пухирів, заповнених рідиною, у ротовій порожнині або на поверхні шкіри й з часом може поширюватися. Симптоми пемфігусу можна перелічити так:
- Болючі пухирі в ротовій порожнині та на шкірі
- Легке розривання пухирів і перетворення їх на відкриті рани
- Лущення шкіри, чутливість і відчуття печіння
- Труднощі з прийомом їжі та пиття через рани в ротовій порожнині
- Інфекції шкіри та рани, стан яких погіршується
- Утворення ран в очах, носі, горлі або в ділянці статевих органів
- На пізніх стадіях — схуднення та слабкість
Найбільший ризик хвороби полягає в інфікуванні ран і можливості розвитку в пацієнтів серйозних шкірних інфекцій (як-от сепсис). Тому рання діагностика та відповідне лікування мають життєво важливе значення.
Лікування пемфігусу
Хоча повністю вилікувати хворобу складно, за допомогою відповідних методів лікування симптоми можна взяти під контроль і покращити якість життя пацієнтів. Процес лікування пемфігусу формують залежно від тяжкості хвороби та індивідуальних потреб пацієнта. Найчастіше застосовувані методи лікування такі:
- Імуномодулювальне лікування: у лікуванні пемфігусу насамперед прагнуть узяти під контроль надмірну реакцію імунної системи. Для цього застосовують препарати, що пригнічують імунну відповідь. Таке лікування допомагає запобігти поширенню пухирів на шкірі та сприяє загоєнню наявних ран. При тривалому застосуванні для зменшення побічних ефектів може проводитися корекція доз.
- Таргетна біологічна терапія: біотехнологічні методи лікування, розроблені останніми роками, діють, спрямовано впливаючи на конкретні ланки імунної системи, що спричиняють хворобу. Цей метод може уповільнювати прогресування хвороби й бути ефективним варіантом у випадках, стійких до лікування.
- Підтримувальне лікування: для контролю хвороби самого лише імуномодулювального лікування може бути недостатньо. Щоб запобігти інфікуванню ран, можуть застосовуватися антисептичні розчини, а за потреби — протиінфекційне лікування. Крім того, слід ретельно дотримуватися гігієни ротової порожнини, щоб прискорити загоєння ран у роті та полегшити прийом їжі й пиття.
- Методи очищення крові: на пізніх стадіях хвороби можуть застосовуватися методи, що забезпечують очищення крові від шкідливих антитіл. Таке лікування застосовують, зокрема, у тяжких випадках для зменшення вираженості хвороби.
Процес лікування мають планувати індивідуально лікарі-спеціалісти залежно від стану пацієнта та перебігу хвороби. Рання діагностика та регулярне спостереження — одні з найважливіших чинників для контролю пемфігусу.
Редакційна колегія Anadolu Medical Center
Лікарі напряму «Дерматологія» в Anadolu
Часті запитання
Які ознаки є найважливішими?
Важливими є не лише конкретні симптоми, а й їх тривалість, прогресування, поєднання між собою та вплив на повсякденне життя. Стійка або незвична зміна потребує оцінки, особливо якщо вона посилюється.
Коли потрібно звернутися до лікаря?
Заплануйте консультацію, якщо симптоми не минають, повторюються або посилюються. Раптовий сильний біль, значна кровотеча, задишка, непритомність, порушення мовлення, свідомості або інші гострі прояви потребують невідкладної допомоги.
Як встановлюють діагноз?
Діагностика починається з анамнезу та клінічного огляду. Далі лікар за потреби призначає аналізи, візуалізацію або спеціальні тести. Обсяг обстеження залежить від підозрюваної причини.
Чи можна лікуватися самостійно?
Самолікування може приховати симптоми або відкласти правильний діагноз. Особливо обережно слід ставитися до рецептурних ліків, антибіотиків, гормонів, добавок та інвазивних процедур.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію, діагностику або лікування, призначені лікарем. За наявності симптомів зверніться до кваліфікованого медичного фахівця.