Що таке пухлина Вільмса (нефробластома)? Симптоми та лікування

Пухлина Вільмса — одна з найпоширеніших пухлин нирок у дитячому віці. Зазвичай вона виникає в дітей віком від 3 до 5 років. Вона розвивається внаслідок неконтрольованого росту клітин, що утворилися з відхиленнями під час розвитку нирки в дитини. Хоча здебільшого пухлина уражає одну нирку, у деяких випадках вона може вражати обидві. Шанси на успішне лікування цього захворювання, яке посідає важливе місце в дитячій онкології, дуже високі за умови ранньої діагностики. Завдяки сучасним методам діагностики, хірургічним технікам і підтримувальному лікуванню більшість дітей із пухлиною Вільмса можуть надалі жити здоровим життям.

Що таке пухлина Вільмса (нефробластома)?

Пухлина Вільмса, медична назва якої — нефробластома, є однією з найпоширеніших пухлин нирок у дитячому віці. Це захворювання, яке найчастіше діагностують у дітей віком 3–4 роки, є злоякісною пухлиною, що походить із клітин нирки. На пухлину Вільмса припадає приблизно 90% випадків раку нирки в дітей. Вона може виникати в одній нирці, а зрідка — розвиватися в обох. Найважливіша особливість цієї пухлини полягає в тому, що за ранньої діагностики вона дуже добре піддається лікуванню. Поєднання хірургічного втручання, хіміотерапії та променевої терапії дає змогу досягти високого відсотка одужання. Однак запізніла діагностика може призвести до збільшення пухлини та її поширення на інші органи.

Які причини пухлини Вільмса (нефробластоми)?

Хоча точна причина пухлини Вільмса досі достеменно не відома, вважається, що певну роль відіграють генетичні та зовнішні чинники. Важливими чинниками ризику розвитку хвороби є генні мутації, вроджені аномалії та сімейний анамнез. Зокрема, поєднання з деякими синдромами свідчить, що генетична схильність є вагомим визначальним чинником.

Основні причини та чинники ризику пухлини Вільмса такі:

• Генетичні мутації: зміни в генах-супресорах пухлин, таких як WT1 і WT2.
• Сімейний анамнез: ризик підвищується в дітей, родичі першого ступеня яких мали пухлину Вільмса.
• Вроджені аномалії: порушення розвитку нирок, урогенітальні аномалії або народження з однією ниркою.
• Синдроми: пов'язана з такими генетичними розладами, як синдром WAGR, синдром Дениса — Драша, синдром Беквіта — Відемана.
• Стать: у дівчаток трапляється дещо частіше, ніж у хлопчиків.
• Расові чинники: у дітей африканського походження частота вища.
• Низька маса тіла при народженні: у недоношених немовлят і немовлят із низькою вагою ризик може бути вищим.

Які симптоми пухлини Вільмса (нефробластоми)?

Пухлина Вільмса на ранній стадії зазвичай не спричиняє виражених скарг. Однак у міру росту пухлина впливає на функції нирки та викликає помітні зміни в ділянці живота. Найчастіше батьки звертаються до лікаря, помітивши в дитини здуття або утворення в животі.

Основні симптоми пухлини Вільмса можна перелічити так:

• Здуття живота або відчуття утворення в животі: найчастіший симптом.
• Біль у животі: у міру росту пухлина може спричиняти біль.
• Втрата апетиту та схуднення: виникають унаслідок порушення обміну речовин.
• Кров у сечі (гематурія): може спостерігатися через ушкодження тканини нирки.
• Високий артеріальний тиск: розвивається через порушення функції нирки, що регулює тиск.
• Нудота та блювання: можуть бути пов'язані з тиском на травну систему.
• Гарячка: у деяких дітей наявність пухлини може супроводжуватися підвищенням температури.
• Втома та слабкість: пов'язані з реакцією організму на пухлину.
• Анемія: через опосередкований вплив на вироблення клітин крові може виникати недокрів'я.

Як діагностують пухлину Вільмса (нефробластому)?

У більшості випадків батьки звертаються до лікаря, помітивши в дитини здуття або утворення в животі. На першому етапі лікар збирає анамнез дитини, з'ясовує, чи були подібні захворювання в родині, і проводить детальний фізикальний огляд. Під час огляду особливо оцінюють наявність утворення, здуття або болю в ділянці живота. Для підтвердження діагнозу велике значення мають методи візуалізації. Ультразвукове дослідження — основний метод без опромінення, який першим виявляє утворення в нирці. Для детальнішої інформації проводять комп'ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ). Ці методи показують розмір пухлини, яку частину нирки вона займає, а також чи поширилася вона на навколишні тканини або лімфатичні вузли.

Лабораторні аналізи також допомагають у діагностиці. За допомогою аналізу сечі перевіряють наявність крові в сечі, а аналізи крові дають змогу оцінити функції нирок і вплив пухлини на організм. У деяких випадках за підозри на метастази виконують рентгенографію або КТ грудної клітки, щоб оцінити поширення пухлини на легені. Біопсію проводять у вибраних випадках. Здебільшого остаточний діагноз встановлюють за результатами гістопатологічного дослідження тканини, видаленої під час операції. Патологічний висновок визначає тип, ступінь і поширеність пухлини та відіграє вирішальну роль у формуванні плану лікування.

Як лікують пухлину Вільмса (нефробластому)?

Лікування пухлини Вільмса потребує мультидисциплінарного підходу та здійснюється за спільним планом фахівців з онкології, хірургії, радіології та патології. Метод лікування визначають залежно від стадії та розміру пухлини, віку дитини та її загального стану здоров'я. Основним методом лікування є хірургічний. У випадках, виявлених на ранній стадії, видаляють усю уражену пухлиною нирку або її частину. Якщо пухлина є в обох нирках, для збереження функції нирок можуть обрати часткову операцію.

Хіміотерапію можна проводити до або після операції. Передопераційна хіміотерапія зменшує пухлину й полегшує хірургічне втручання, а післяопераційна — знищує залишкові пухлинні клітини. На ранніх стадіях застосовують низькодозові протоколи хіміотерапії, а на пізніх — інтенсивніші.

Променеву терапію зазвичай застосовують у пацієнтів із пізніми стадіями або в разі поширення пухлини. Дозу опромінення ретельно підбирають з урахуванням віку дитини, оскільки важливо не пошкодити органи, що розвиваються. Крім того, у лікуванні застосовують і підтримувальні підходи. Налагодження харчування дитини, зміцнення її імунітету, контроль артеріального тиску та захист від можливих інфекцій підвищують успішність лікування. Також психологічна підтримка відіграє ключову роль у тому, щоб і дитина, і родина могли впоратися з цим складним періодом.

Сьогодні успішність лікування пухлини Вільмса дуже висока. Понад 90% дітей, яким діагноз встановлено на ранній стадії, можуть повністю одужати. Однак на пізніх стадіях метастазування пухлини може ускладнювати лікування. Тому регулярне спостереження важливе для раннього виявлення рецидивів.

На що слід зважати після операції з приводу пухлини Вільмса (нефробластоми)?

Період після операції з приводу пухлини Вільмса — один із найкритичніших етапів, що визначають успішність лікування. Після хірургічного видалення всієї ураженої нирки або її частини потрібне регулярне спостереження як для збереження здоров'я нирки, що залишилася, так і для зниження ризику рецидиву хвороби. Післяопераційний період у дітей зазвичай проходить під пильним наглядом і ведеться онкологічною командою на основі мультидисциплінарного підходу.

Основні моменти, на які слід зважати після операції, можна перелічити так:

• Регулярне спостереження та контрольні огляди: онколог має проводити огляди частіше в перші місяці після операції, а згодом — рідше. Під час цих оглядів за допомогою фізикального огляду, методів візуалізації (УЗД, КТ, МРТ) і лабораторних аналізів стежать за можливістю повернення пухлини.
• Збереження нирки, що залишилася: оскільки життя триватиме з однією ниркою, збереження її здоров'я має життєво важливе значення. Захист від інфекцій сечовивідних шляхів, уникнення ліків, що можуть пошкодити нирку, та обмеження споживання солі допомагають нирці довго зберігати свої функції.
• Можливість хіміотерапії або променевої терапії: залежно від стадії пухлини після операції може проводитися хіміотерапія або променева терапія. У цей період слід уважно стежити за побічними ефектами ліків, підтримувати імунну систему та захищати дитину від можливих інфекцій.
• Режим харчування: збалансоване харчування з достатньою кількістю білка, вітамінів і мінералів зберігає здоров'я нирки та підтримує імунітет. Замість оброблених продуктів слід обирати свіжі овочі, фрукти, цільнозернові продукти та корисні жири.
• Споживання рідини: пиття достатньої кількості води зменшує навантаження на нирку та підтримує здорову роботу сечовивідних шляхів. Добове споживання рідини слід визначати за рекомендацією лікаря.
• Контроль артеріального тиску: після пухлини Вільмса в дітей може зростати ризик розвитку гіпертензії. Тому слід регулярно вимірювати тиск і звертатися до лікаря в разі виявлення відхилень.
• Психологічна підтримка: лікування раку емоційно дуже виснажливе для дитини та родини. У післяопераційний період психологічне консультування та підтримка родини покращують адаптацію та настрій дитини.
• Фізична активність: у перший період відновлення слід уникати важких навантажень, а після повного одужання, з дозволу лікаря, можна займатися фізичною активністю відповідно до віку. Це позитивно впливає як на імунітет, так і на психічне здоров'я.
• Захист від інфекцій: оскільки після хіміотерапії або операції імунна система може послаблюватися, дитину слід оберігати від людних місць і середовищ із високим ризиком інфекцій.
• Контроль ризику рецидиву: після лікування пухлини Вільмса ризик рецидиву вищий протягом перших 2 років. Тому особливо в цей період дуже важливо дотримуватися графіка регулярних обстежень і оглядів у лікаря.

Період після операції з приводу пухлини Вільмса в довгостроковій перспективі охоплює також загальне здоров'я та якість життя дитини. Регулярне спостереження, здорові звички та підтримка родини — найважливіші чинники, що підвищують успішність лікування.

Лікарі напряму «Дитяча хірургія» в Anadolu

Надір Тосьяли

Доктор Медичних Наук

Дитяча хірургія

Усі лікарі клініки

Часті запитання

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію, діагностику або лікування, призначені лікарем. За наявності симптомів зверніться до кваліфікованого медичного фахівця.